O termo porfiria vem da palavra grega porphura, significando "Pigmento Roxo". O nome também aparenta ser uma referência à coloração arroxeada dos fluidos corporais dos pacientes durante um ataque.
A porfíria é uma doença hereditária, basta um dos pais ser o portador, e ocorre em pessoas de todas as raças, mais frequente entre os europeus do norte. Os ataques aparecem depois da puberdade e as mulheres são mais atingidas do que os homens. Em algumas mulheres, os ataques acontecem durante o segundo ciclo menstrual, e a dor abdominal é o sintoma mais frequente. E a dor pode ser tão forte que o médico pode incorretamente pensar que se trata de uma doença que precisa de cirurgia abdominal.
É provocada por uma deficiência da enzima desaminase do porfobilinogénio, também conhecida como sintase do uroporfirinogénio.
Porfíria também é um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos que envolvem certas enzimas participantes do processo de sítese do heme. Estes distúrbios se manifestam através de problemas na pele e/ou com complicações neurológicas. Antigamente, muitos portadores da doença eram chamados de vampiros e lobisomens por que elas tomavam sangue e comiam orgãos com mais concentração de sangue como coração, rins e fígado. Elas pensavam que se elas fizessem isso, elas iriam melhorar, mas isso era apenas um surto psicológico delas.
Caracteriza-se por crises que desencadeiam graves sintomas gastrointestinais e neurológicos que parecem-se com os de muitas outras situações, que apenas exames laboratoriais que medem as concentrações de dois precursores do sangue e urina permitemao médico chegar ao diagnóstico.
A porfíria também é uma explicação utilizada pela origem dos mitos dos vampiros e lobisomens pelas similaridades entre a condição e o folclore. A medicina tem sugeridoque a insanidade apresentada pelo Jorge III do Reino Unido foi resultado de porfíria. Estudos comprovaram que, devido a endogamia, tanto a porfíria, quanto a hemofilia são doenças hereditárias que atingem a família real inglesa.
Observação: Não coloquei fotos de pessoas portadoras da doença, porque eu não quis expor-las.
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